هموفیلی

هموفیلی

هموفیلی نوعی اختلال خونریزی دهنده ارثی است که از طریق ژن موجود در کروموزوم X منتقل می شود . این بیماری به علت فقدان یا کمبود فاکتوری موثر در انعقاد خون ایجاد می شود. در این بیماری خون فرد در محل بریده شده بند نمی آید . این بیماری جز در موارد استثنایی در مردان مشاهده می شود .

علائم هموفیلی

شایع ترین علامت هموفیلی خونریزی بیش از حد و غیر قابل کنترل است فرد با کمترین آسیب یا حتی بدون آسیب دچار خونریزی می شود. عارضه خونریزی می تواند بسته به نوع هموفیلی درجات مختلفی از نظر شدت داشته باشد . در نوع شدید این بیماری فرد در ماه دو یا بیشتر بدون هیچ علتی دچار خونریزی می شود .

عکس-بیماران-هموفیلی

انواع هموفیلی

هموفیلی با توجه به اینکه کدام فاکتور انعقادی در بدن کم باشد انواع مختلفی دارد .هموفیلی A و B از انواع آن می باشد . این انواع جزو اختلالات وابسته به کروموزوم جنسی هستند که در اثر جهش در برخی ژن ها ایجاد می شود . شایع ترین آن هموفیلی A است که در اثر کمبود فاکتور ۸ ایجاد می شود . این نوع بیماری بیشتر در پسرها مشاهده می شود . دختران یا ناقل این بیماری هستند یا دارای نوع هموفیلی خفیف هستند .

این بیماری از طریق مادر به فرزندان پسر منتقل شده و مردان نمی توانند ناقل این بیماری به فرزندان پسر خود شوند .

علت هموفیلی

این بیماری در ۸۰% موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره ۸ است که همان هموفیلی A یا کلاسیک می باشد .

شیوع هموفیلی

شیوع این بیماری نادر است و از هر ۱۰ تا ۲۰ هزار تولد نوزاد یک نفر مبتلا به هموفیلی A می شود و از هر ۵۰ هزار نوزاد یک نفر مبتلا به هموفیلی B می شود .

پیشگیری از هموفیلی

در صورتی که فردی سابقه هموفیلی در خانواده خود دارد پیشگیری از تولد نوزادی که ممکن است با این بیماری متولد شود مهم است .